抽搐、右眼睑下垂、右下肢无力

1　病例简介

患者，女，71岁，退休工人。因“突发抽搐伴意识丧失20 min”急诊入院。患者在吃早饭时，无明显诱因突然晕倒在地，意识丧失伴四肢轻度抽搐，家人发现其口吐白沫，当时无大小便失禁。约20 min后意识转清，急送医院，收入病房。患者既往自诉有甲状腺手术史，具体不详。有高血压病史1年，自服药治疗。无糖尿病病史，无创伤及中毒史。家族中无特殊病史。

体格检查：生命体征：血压188/98 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），脉搏78次/min，体温36.5 ℃，呼吸16次/min。意识清楚，精神差，反应稍迟钝。一般情况：皮肤黏膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大。颈部可见手术瘢痕，甲状腺无肿大。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音；心率78次/min，心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平软，无压痛及反跳痛，肝、脾肋下未触及，脊柱无畸形，四肢无水肿。神经系统检查：意识清楚，双侧瞳孔等大同圆，对光反射灵敏，D=3 mm，眼动充分，无眼震及复视。右额纹稍浅，右眼睑下垂，右侧鼻唇沟浅，口角左偏，伸舌居中。声音嘶哑，双上肢肌力Ⅴ级，右下肢肌力Ⅳ级，左下肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，右侧膝腱反射（+++），左侧膝腱反射（++），左侧病理反射未引出，右侧babinski征（+），脑膜刺激征（-）。感觉及共济运动正常。实验室及辅助检查：暂缺。

2　病例分析

2.1　第1次查房（2007-12-03）

住院医师　该患者急症入院，有如下特点：（1）老年女性，有高血压病史。（2）急性起病，抽搐伴意识障碍。（3）查体有右侧周围性面瘫、构音障碍、右侧肢体瘫痪。（4）不伴发热、头痛，查体无脑膜刺激征。综合年龄、病史、查体，考虑为脑血管疾病，尚需完善辅助检查明确诊断，请上级医生给予指导。

主治医师　查体时发现患者有右侧周围性面瘫，我们知道，面神经在脑桥小脑角区，从脑桥延髓沟外侧部出脑，进入内耳门，在面神经管内走行，由茎乳孔出颅，向前穿过腮腺到达面部。在这个通路的任何一处损伤都可造成周围性面瘫。构音障碍则是由于发音器官的神经肌肉病变造成发音器官的肌肉无力、瘫痪及运动不协调等而表现为发音困难，咬字不清。从定位诊断上，我们考虑可引起构音障碍的常见病变有：（1）上运动神经元病变：可引起痉挛性构音障碍，多因双侧大脑半球白质及双侧内囊，尤其是内囊膝部病变所致。（2）下运动神经元病变：可引起弛缓性构音障碍，多因延髓运动神经核（舌咽、迷走神经）及其在颈部、胸部的分支受损所致。（3）小脑病变：可引起运动失调型构音障碍，以蚓部病变时最为严重。（4）锥体外系病变：可见于震颤麻痹综合征和肝豆状核变性等，前者多引起运动过少型构音障碍。（5）肌肉病变：如重症肌无力。此患者还有癫痫发作并合并右下肢无力，从查体看定位较弥散，不能用一个部位的病灶来解释。首先考虑脑血管病，但还需排除颅内占位性病变及脱髓鞘性疾病。

主任医师　同意以上分析，因为患者发病较急，入院时尚未做颅脑CT及MRI检查。但患者自诉有过两次甲状腺手术史，具体情况不祥，应待其儿子来后详细询问过去的手术情况，必要时翻阅住院病历。根据循证医学研究，次发作的抽搐可暂不予抗癫痫治疗。从定性诊断上，需要与下列疾病相鉴别：（1）甲状腺癌脑转移，甲状腺癌按病理学特征可分为乳头状癌、滤泡状癌、髓样癌、未分化癌等，其中以乳头状癌、滤泡状癌最为多见。当肿瘤侵犯到周围组织时可出现相应症状，如声音嘶哑、呼吸困难、Horner综合征等，易出现颈部淋巴结转移。常较早侵犯血管发生血行转移，以颅骨和肺转移多见；如转移至软脑膜，称为脑膜癌病，可有头痛、恶心、呕吐、脑膜刺激征和癫痫发作表现。（2）神经系统副肿瘤综合征：是原发性恶性肿瘤（多为肺癌、乳腺癌等）对患者神经系统远隔效应所引起的一组临床症状群，目前发病机制尚不明确。对中枢神经系统的影响可表现为进展性痴呆，情绪变化，癫痫发作以及比较少见的局灶性运动或感觉体征^［1］，部分肿瘤的“副肿瘤综合征”可先于肿瘤出现。（3）脑血管病：患者为71岁老年女性，有高血压病史，短暂性脑缺血发作（TIA）或脑梗死引起癫痫发作均有可能性。（4）低钙性抽搐：又称维生D缺乏性手足搐搦症，成人多有甲状腺手术史，老年人的表现不典型，可以伴有意识改变。目前应完善病史及辅助检查，明确诊断。

2.2　第2次查房（2007-12-06）

住院医师　患者入院后各项检查结果：血常规、尿常规、便常规均正常。心电图：窦性心律，Q-T间期延长。胸部正位片：左下肺斑片状高密度影，考虑为钙化（见图1）。颅脑CT：双侧小脑齿状核、基底核区多发钙化影（见图2、3）。颅脑MRI：双侧小脑齿状核、基底核区对称短T1长T2信号，FLAIR相呈稍高信号（见图4~9）。甲状腺功能测定：T₃ 0.93 ng/mL（正常值0.61~1.81 ng/mL），T₄ 5.8 μg/dL（正常值4.5~10.9 μg/dL），促甲状腺激素（TSH）4.66 μU/mL（正常值0.35~5.50 μU/mL）。甲状旁腺素（PTH）5.71 pg/mL（正常值15~65 pg/mL）。电解质：血K⁺ 2.88 mmol/L（正常值3.5~5.5 mmol/L），Ca²⁺：0.67 mmol/L（正常值1.1~1.35 mmol/L），P 2.10 mmol/L（正常值0.82~1.60 mmol/L）。仔细询问病史，患者儿子诉患者于1970年发现右侧甲状腺乳头状癌（Ι级），在天津某医院手术治疗，术后未化疗及放疗。于1990年发现左侧颈前部肿块，在某医院行左甲状腺腺叶切除术，术中发现淋巴结转移，并行颈部淋巴结清扫术。术后因呼吸困难曾行气管切开术，因拔管困难带管出院，术后4个月方拔管。这次术后患者出现声音嘶哑，右眼睑下垂，家人以为是气管套管刺激所致，未予在意。术后长期服用甲状腺素片等药物，多次查甲状腺功能均正常。于1994年始感右上肢麻木，有时无力，去医院就诊，颅脑CT示：基底核区腔隙性脑梗死，给予药物治疗后好转，后经常感觉肢体麻木、无力。综合患者的病史，诊断为甲状腺乳头状癌术后，继发性甲状旁腺功能减退症（PHP）。推测和第二次手术损伤甲状旁腺或误扎了其供血血管有关。术后右侧周围性面瘫、声音嘶哑可能是淋巴结清扫损伤了面神经及喉返神经所致。

主治医师　甲状旁腺大小如黄豆，数目2~8个，其位置和大小有很大的个体差异，上甲状旁腺位置比较恒定，一般位于纤维囊和甲状腺鞘之间的间隙中，下甲状旁腺位置变异较大，多位于甲状腺侧叶后缘近下端甲状腺下动脉处。甲状旁腺的功能是调节钙磷代谢，维持血钙平衡。如甲状腺手术不慎误切，可引起血钙降低、手足搐搦，肢体呈对称性疼痛和痉挛。患者为慢性起病，渐进性加重，可能是手术损伤了部分甲状旁腺或误扎了甲状旁腺主要的供血动脉，慢性缺血后功能逐渐下降所致。

主任医师　经过详细询问病史和复习既往手术病历资料，颅脑CT示双侧小脑齿状核、基底核区多发钙化影的特征性表现，可诊断为继发性甲状旁腺功能减退症。影像学改变方面，需注意和以下几种疾病相鉴别：（1）家族性特发性脑血管亚铁钙沉着症（Fahr病），Fahr病的主要特点有：①多认为是家族遗传性疾病，亦可散发，有报道在某些患者发现16号或18号环形染色体^［2］。临床表现可有癫痫发作、精神症状和智能障碍；②查体可有锥体束及锥体外系体征，也可有小脑体征，但可被锥体束征等所掩盖；③实验室检查血钙、血磷及甲状旁腺功能正常；④颅脑CT示双基底核、小脑对称性钙化灶；⑤可合并肾小管酸中毒、骨质硬化。本例患者甲状旁腺功能低下及有高磷低钙血症，与此病不符。（2）假性PHP，PHP是一种罕见的家族遗传性疾病，病因是由于PTH受体和（或）受体后信号转导（第二信使cAMP）缺陷，使靶器官（骨和肾）对PTH抵抗，患者出现低钙、高磷、高PTH血症及多种先天性生长及骨骼发育缺陷^［3］。本患者血PTH是减低的，与此不符。

在PHP患者中，癫痫发作多见于合并严重低钙血症的患者，用钙剂和维生素D衍生物治疗多能纠正钙磷代谢异常，血钙升高后，癫痫常能长期缓解，也有个别患者用维生素D治疗后血钙正常，癫痫仍反复发作可能与颅内多发钙化有关。

3　后记

患者入院后经补充钙剂及维生素D、纠正电解质紊乱、对症处理后，未再发作抽搐，病情好转，于2007-12-20出院。现门诊随访。

案例来源：韩立秀，董瑞国.抽搐右眼睑下垂右下肢无力［J］.中国全科医学，2011，14（3）：305-306.