不明原因大咯血

1　病历简介

患者，女，27岁，电焊工。因“咯血2天”入院。患者于2010-02-13晚间在打牌时突发咯血，鲜红色血液，量约100 mL，遂到当地医院急诊，行胸部CT检查示：双肺散在磨玻璃影（见图1），考虑双肺炎症。予抗感染、止血等治疗后出血停止，次日晨再次咯血，血量约200 mL，转至我院进一步治疗。自起病来精神差，食欲欠佳，大小便正常。既往患者在2007年有类似咯血史，在当地医院住院治疗后好转出院（资料均已丢失，诉未明确诊断），否认高血压、糖尿病史，无粉尘接触史，无药物过敏史及外伤史，无烟酒等不良嗜好。入院查体：T：37.1 ℃，P：116次/min，Bp：120/80 mmHg，R：20次/min，血氧饱和度（SaO₂）96%（鼻导管吸氧2 L/min），神清，精神差，口唇无发绀，全身浅表淋巴结未扪及肿大，静息状态下呼吸平顺，气管居中，两侧呼吸动度对称，右下肺叩诊实音，右下肺呼吸音低，可闻及少量湿啰音，余肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音；心率116次/min，律齐，未闻及病理性杂音；腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及。入院后查血常规示：WBC 6.11×10⁹/L，中性粒细胞（N）73.8%，嗜酸粒细胞（EO）0.8%，血红蛋白（Hb）99.0 g/L，血小板计数（PLT）147×10⁹/L；动脉血血气分析：pH值7.43，PaCO₂ 36 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），PaO₂ 78 mmHg；D-二聚体（D-dimer）正常；凝血全套示：凝血酶原时间（PT）、部分活化凝血酶原时间（APTT）均正常；血生化示：肝酶、胆色素、尿素氮（BUN）、肌酐（Cr）均正常。入院拟诊：咯血原因待查：支气管扩张症?予哌拉西林/他唑巴坦针3.375 g静脉滴注，每8 h一次抗感染，并予垂体后叶素针0.05~0.1 U/min微泵静推，卧床休息、吸氧等治疗，入院第2天，患者间断有少量咯血，并出现持续性低氧血症，I型呼吸衰竭，咳嗽后加重。

2　 讨论

2.1　2010 年 2 月 16　日第 1 次病例讨论

吕丹医师：患者主要临床特点：（1）青年女性，电焊工人。（2）患者急性病程，突发咯血2天入院，2天前休息打牌时突发咯血，当地医院治疗无效，转入我科后出现气促，持续性低氧血症，偶咳，无痰；3年前曾有类似发作史，但病因未明确。（3）入院后查体两侧呼吸动度对称，右下肺叩诊实音，右下肺呼吸音低，可闻及少量湿啰音，余无殊。（4）胸部CT为双肺散在磨玻璃样影（见图1），血常规示Hb 99 g/L。（5）入院后查血肿瘤标志物阴性，PT、APTT、PLT均正常。（6）入院后予抗感染、垂体后叶素持续微泵维持，病情有加重趋势。根据以上临床特点考虑常见疾病为：（1）肺炎：患者为青年女性，急性起病，右下肺闻及少量湿啰音，胸部CT见双肺磨玻璃影，似乎支持肺炎，但患者无咳嗽、咳痰、发热等症状，血常规白细胞不高，这些证据不支持肺炎诊断。（2）支气管扩张症：支扩并咯血为临床最常见咯血原因之一，且患者既往有咯血病史，此次急性起病，咯血量大，有该症可能，但胸部CT未见囊状或柱状支气管扩张，故该症可能性较小。但也有可能为非高分辨CT（HRCT）导致漏诊，不过此种可能性很小。（3）肺结核：患者无低热、盗汗、消瘦等结核中毒症状，胸部影像学病灶非结核好发部位，可排除该病。（4）支气管内膜结核，影像学上可无典型病灶，可行纤维支气管镜检查以鉴别。（5）肺癌：青年女性，否认嗜烟史，胸部影像学未见占位病灶，血肿瘤标志物阴性，不支持诊断，可行痰找脱落细胞或纤维支气管镜检查以鉴别。

丁群力医师：同意吕丹医师以上分析，但需要补充的是，患者于2007年曾有类似咯血病史1次，且患者胸部CT见双肺散在磨玻璃样影，需要考虑结缔组织疾病肺部累及所致咯血，但患者无关节痛、皮疹等肺外表现，为不支持点，因此需检查风湿、免疫全套以及抗核抗体、抗中性粒细胞抗体（ANCA）全套以进一步排除；另外，过敏性肺炎也可出现咯血，胸部CT也可表现为磨玻璃样影，需要考虑。追问病史，患者为电焊工，诉在咯血前2天曾从事点焊工作，工作时有大量刺激性气体产生，但另一方面，患者无明显气促、咳嗽、咳痰、发热等典型过敏性肺炎症状，过敏性肺炎典型的胸部CT表现为弥漫性、边界不清的、以小叶为中心的微小结节，本患者胸部CT与此不符。

舒丽华医师：患者咯血原因尚需待进一步检查，目前面临的主要问题为患者持续性低氧血症，低氧血症的原因是什么?咯血后出现低氧血症，需考虑：（1）咯血导致。（2）原发病所致。患者为青年女性，平素体健，基础肺功能正常，首先应考虑为咯血致肺不张，通气-血流比例失调引起，但患者并无大量咯血，胸部CT未见肺不张，不支持此点，对于原发病所致低氧血症，患者胸部CT只见散在病灶，应不致引起低氧血症。综合考虑，仍考虑为前者可能性大，无大量咯血，考虑为患者肺内少量持续出血，未及时咯出，而流入肺内的可能；胸部CT并未见大片状肺不张，可能为2天前患者起病后立即检查，并不能反应目前肺内真实情况。目前可予再次行胸部影像学检查以确定。

2.2　2010 年 2 月22日第 2 次病例讨论

吕丹医师：入院第2天予急查床边胸部X线片示：气管右偏，右肺野见大片密度增高影，右侧肋间隙较左侧略窄，右纵隔缘及右膈面显示不清，心影未见移位，左肺纹理清晰，左膈面光整，左侧肋膈角锐利（见图2）。影像结果提示：右肺不张。证实患者低氧血症为右肺不张所致，胸部X线片示左肺基本正常，可排除过敏性肺炎所致咯血，予增加吸氧浓度，改纹丘里面罩吸氧［吸入氧浓度（FiO₂）50%］，血氧饱和度仍持续低于90%，咳嗽后加重，动脉血血气分析（FiO2 50%）：pH值7.40，PaCO₂ 35 mmHg，PaO₂ 45 mmHg。当晚间因低氧血症加重转入重症监护病房（ICU），转入后继续予垂体后叶素止血、抗感染、氧疗等治疗，第4天始患者无咯血，但仍有活动后气促，左侧背部疼痛，血氧升高，再次行床边胸部X线片检查结果示右侧肺完全不张（见图3）。于第5天行床边纤维支气管镜检查，术中见右侧支气管腔内有大量暗红色血凝块堵塞管腔，纤支镜不能通过，血凝块堵塞气管镜吸引管口，冲洗后仍不能吸出。左肺各叶段支气管黏膜无充血水肿，管腔通畅，未见新生物生长。抗核抗体、ANCA、风湿免疫全套结果回报均阴性。入院第6天，患者生命体征平稳，无活动性出血，转回我科。

舒丽华医师：转入后再次行胸部CT示右肺野见大片状高密度影，其上叶内还见空气支气管征象，右肺中下部见多发结节状钙化影，左肺下叶见片状影，内见斑片状钙化影，邻近胸膜增厚。纵隔窗显示右侧肺门结构显示不清，右侧主支气管变窄，纵隔未见肿大淋巴结，右侧胸腔内见液性密度影，考虑为右肺全叶不张伴右侧胸腔积液，左肺病灶较前明显减少（见图4）。结合纤支镜下所见，检查风湿免疫全套、抗核抗体全套、ANCA均正常，病因上可排除自身免疫性疾病肺部累及以及过敏性肺炎，应高度怀疑肺血管畸形；治疗上，目前主要问题为右肺不张的处理。患者右肺不张原因明确，为血凝块堵塞所致，是否需积极处理?如不积极处理，血块是否会机化?长时间不排除机化致肺功能下降，影响患者长期生活质量。如积极处理，可在纤支镜下冲洗后吸引，但此措施风险显而易见，如为肺动脉畸形出血，吸引过程中极有可能引起再次出血，如出血量大，流至对侧健肺，则存在生命危险；保守处理，则可嘱患者多活动，肺部叩击，促进血凝块的排出。

邓在春医师：根据患者纤支镜下所见“右支气管内有血凝块，左侧气管黏膜基本正常，未见新生物及支气管内膜病变”，可排除支气管内膜结核及肺癌诊断。患者大咯血原因需高度怀疑肺内血管畸形。对于发病年龄轻，反复大咯血，临床、影像学、纤支镜检查均不能明确病因，需考虑该疾病，诊断需行肺血管造影检查，确诊后可行肺动脉栓塞术治疗。此患者肺血管畸形可能性极大，如行纤支镜吸引，再次出血可能性大，风险太高，血凝块堵塞机化一般在出血后1周左右，此时间窗内可保守处理，观察是否有血块咳出，1周后如仍无，则需积极处理，此时出血处也应愈合较好，出血风险显著降低。

2.3　确诊、治疗及随访　转入后第 2 天，患者有多量暗红血凝块咳出，2 d 后再无咯出，于住院第 11 天复查胸部 X 线片示：右肺复张，心肺未见明显异常（见图 5）　。第 15 天再次行纤支镜检查，术中见右肺中叶开口处支气管黏膜可见暗红色陈旧性出血灶。第 16 天行支气管动脉造影（DSA）　示：右侧支气管动脉明显扭曲，并呈局限性团块状改变，考虑右下支气管血管畸形，术中超选至右支气管动脉主干，用明胶海绵碎块栓 塞右侧支气管动脉，复造影见右侧支气管动脉血流明显缓慢（见图 6、7）　。术后患者未再出现咯血。住院 20 d 后治愈出院，随访半年患者无再出血。

3　专家点评

邓在春医师：支气管动脉畸形是大咯血少见原因之一，是由于肺血管先天发育障碍所致^［1-2］，临床上常在造影检查时发现，文献报道较少^［3］。我国于红等^［4］分析了46例因反复或大量咯血行胸部增强CT的病例中肺内血管畸形有4例。本例的特点与其相似：（1）发病年龄较轻，可反复发生，咯血量常较大；（2）临床、纤支镜及影像学检查（包括缓解期）均不能明确原因；（3）DSA检查发现支气管动脉扭曲，呈局限性团块状改变。本病由于发病率低，常被误诊为支气管扩张、肺炎、肺结核、肺癌等。故遇到不明原因大咯血时应考虑此病。血管造影可对支气管动脉畸形起到明确诊断的作用。

另外，大咯血为临床上棘手的病症，保守治疗的病死率可高达50%以上，多数因窒息而亡，而急性期手术的病死率在35%以上^［5］。自Remy等于1973年运用支气管动脉栓塞治疗咯血后，该法已成为被广为接受的治疗大咯血和反复咯血较成熟的手段，可作为根治性手段，也可作为外科择期手术前的姑息性方法［5］。本例患者在疾病早期出现肺不张、呼吸衰竭，病情危重，但并未立即行DSA检查及支气管栓塞术，而是先内科保守治疗，鼓励患者咳出肺部沉积血块，待肺复张后再行DSA检查确诊及支气管动脉栓塞治疗。这未尝不是治疗支气管动脉畸形大咯血的另一种好途径。

案例来源：吕丹，丁群力，舒丽华，等.不明原因大咯血［J］.中国全科医学，2011，14（4）：420-423.